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  • 特别报告
    王 刚, 徐 刚, 谢心怡, 王华龙, 黄镜璇, 黄子硕, 邱塨航, 杜芸兰, 戴若莲, 卢钟娇, 陈 刚, 董 青, 周洪语, 秦 艳, 李 娟, 王 颖, 商慧芳, 陈先文, 陈生弟
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(2): 63-98. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0003
    摘要 (4576) PDF全文 (3151)   可视化   收藏

    随着中国人口老龄化的加剧,神经系统退行性疾病严重影响老年人群的健康。帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是神经退行性疾病中第2大常见的疾病。近年来,中国的PD发病率及患病率均呈现上升趋势,给患者及其家庭和社会带来了沉重的负担。为了优化PD 防治体系,由上海交通大学医学院附属仁济医院牵头组织上海交通大学医学院公共卫生学院、复旦大学公共卫生学院、上海交通大学医学院附属瑞金医院、四川大学华西医院以及安徽医科大学第一附属医院等多家权威机构的专家学者,共同编撰《中国帕金森病报告2025》。本报告呈现了中国PD的流行病学数据,深入分析了PD疾病和经济负担的最新情况,全面评估了中国PD诊疗服务和公共卫生资源配置现状。本报告将为PD的诊断和治疗提供科学的技术指导和有力的数据支持,为政府和相关部门制定针对性的卫生政策和干预措施提供专业依据,同时也为促进国内外在该领域的学术交流与合作搭建了平台。期待这份PD报告不仅为专业人员提供参考和借鉴,也能够进一步提高公众对PD的认识。

  • 专家笔谈
    何 琳, 陈 意, 谭惠心, 江汉宏, 何 康, 魏意欣, 魏清川, 宋慧妍, 高 强
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 167-176. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0112

    神经系统疾病如脑卒中和帕金森病等常导致姿势控制和平衡功能障碍。传统的神经 调控技术多聚焦大脑皮质,而对小脑等姿势中枢的调控技术和机制的研究不足。基于中 枢传导通路与姿势控制(central pathway and postural control,CPPC)理论的神经调控技 术,通过整合感觉输入(如视觉、前庭觉和本体感觉)和多层级神经通路(如内侧和外侧运 动系统),结合神经可塑性机制,为运动功能障碍提供精准干预。该技术采用经颅磁刺激、 经颅直流电刺激和外周磁刺激等多模态方法,遵循“内外兼修”“近远结合”“多维重建”“遵 从规律”4大原则,靶向调控小脑、核心肌群和皮质-脊髓通路,显著改善患者的平衡和运动 功能。研究表明,CPPC 技术通过中枢-外周协同干预和时序匹配策略,可优化神经重塑和 功能恢复。未来应进一步探索个体化靶点定位、剂量效应关系和多模态整合机制,以推动 精准康复体系的建立。CPPC 技术为神经康复提供了新思路,具有重要的临床和研究 价值。

  • 专家笔谈
    刘 毅, 邵祥芸, 李亚纪, 周 伟, 钱东东, 王雨青, 李如奎
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(2): 99-105. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0073

    帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统退行性疾病,严重影响患者的生活质量。随着医学的不断进步,PD 的诊疗技术也在不断提升。本综述汇总近几年中西医临床研究成果以及本团队临床总结,提出中西医协同治疗方案是提升PD诊疗效果、改善患者生活质量的优选方案。中西医协同治疗PD方案,包括中药、针灸及传统体疗等方法,在PD全病程管理中具有独特优势,尤其是中医药在早期干预、减少西药用量及不良反应、改善非运动症状、延缓病程进展和提高生活质量等方面发挥着重要作用。

  • 指南解读
    岳 玲, 江叶昊
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 1-5. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0261

    阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)是一种常见的神经退行性疾病,随着全球人口老龄化,其患病人数不断增多,给患者及其家庭和社会带来沉重的负担。AD的早期诊断和精准诊断一直是研究的热点和难点。近年来,随着科学技术的进步,AD相关影像和体液标志物的研究取得了显著进展,例如PET在检测脑内淀粉样蛋白和Tau蛋白沉积方面的新突破,以及体液标志物中血液生物标志物的发现和应用等。2024年美国国家衰老研究所和阿尔茨海默病协会(National Institute on Aging- Alzheimer’s Association,NIA-AA)对 AD 诊断和分期标准进行了更新,即AD诊断和分期标准修订版(2024)。本文旨在对AD诊断和分期标准修订版(2024)进行解读,同时对AD诊断和分期的最新进展进行综述,以期为临床医师提供更准确的诊断依据,并且帮助科研人员更深入地探讨AD的发病机制。

  • 专家笔谈
    陈 星, 王继军
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(2): 106-113. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0039

    精神分裂症是一种慢性、严重精神障碍,多起病于青少年期或成年早期,终生患病率为1%,超过一半的患者出现精神残疾,给自身、家庭和社会带来不同程度的影响。认知障碍是精神分裂症的核心症状之一,是造成精神残疾的重要原因,对于精神分裂症患者的日常功能和整体临床结果产生不利影响。近年来,认知障碍已成为精神分裂症领域研究热点。越来越多的证据表明,认知缺陷在患者童年期已经存在,持续影响病情及社会功能。大多数针对精神分裂症认知功能障碍的治疗干预方式,包括使用药物和非药物治疗,干预的效果不一,尚缺少确切有效的干预方法。本文对精神分裂症认知障碍的治疗措施进行了回顾和总结,并就未来的工作如何改善精神分裂症患者认知功能障碍提供了一些建议。

  • 综述
    林川平, 李 霞
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 48-54. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0002

    癫痫是具有多种不同病理基础和临床表现的慢性脑部疾病,是最常见的脑部疾病之一。其具有反复性、复杂性、突发性及长病程性的特点,且在婴幼儿阶段以及老年阶段发病率相对较高。基于中医整体观念和辨证论治原则,运用藏象学说与经络学说,通过调整脏腑功能和经络气血运行的中医特色疗法在癫痫治疗上展现出了独特优势。本文通过总结针灸、刺络放血、推拿按摩、耳穴压豆、穴位埋线等中医特色疗法治疗癫痫的研究进展,探讨中医特色疗法治疗癫痫的有效性和安全性,旨在为癫痫治疗提供的更多的选择。

  • 指南解读
    李 爽, 杜 鹃, 宋雅颖, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 147-157. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0041

    2022年,国际脑淀粉样血管病协会发布了《脑淀粉样血管病的波士顿标准2.0》。该诊断标准在前一版本的基础上进行了多项重要更新,包括下调了脑淀粉样血管病的诊断年龄标准,新增了大脑凸面蛛网膜下腔出血、短暂局灶性神经症状发作、认知障碍和(或)痴呆等临床表现,并引入了多项出血性和非出血性影像学标志物。与既往诊断标准相比,最新版标准的诊断敏感度显著提升,尤其在有症状性脑出血的患者中表现出优越的诊断效能。本文结合本团队的临床实践经验以及中国患者的脑库病理学调查结果,对《脑淀粉样血管病的波士顿标准2.0》的核心内容进行解读,以供国内同道参考。

  • 病例报告
    支 楠, 耿介立, 曹雯炜, 宋雅颖, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 158-166. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0115

    目的:探讨仑卡奈单抗(lecanemab)在早发型阿尔茨海默病(early onset Alzheimer’s disease,EOAD)患者中的临床疗效及安全性,为疾病修饰治疗(disease modification therapy,DMT)的临床应用提供参考。

    方法:报告 1 例 54 岁男性 EOAD 患者的诊疗过程,结合临床表现、影像学特征、治疗反应以 及相关文献,分析仑卡奈单抗的疾病修饰作用。

    结果:患者在接受传统抗痴呆药物治疗基础上,启动仑卡奈单抗(静脉注射10 mg/kg体质量, 1次/2周)治疗,并且随访 9 个月。患者治疗前的简易智力状态检查(Mini-mental State Examination,MMSE)量 表 评 分 为 20 分 ,蒙 特 利 尔 认 知 评 估(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)量表评分为12分,β-淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)-PET显示标 准化摄取值比(standardized uptake value ratio,SUVR)为 1.325(阳性),Centiloid 值为 51.073。治疗后 9 个月,Aβ-PET 显示 SUVR 降至 1.015(阴性阈值为 1.100),Centiloid 值降 低55.688;Tau-PET显示病理沉积未进一步进展。临床量表评估显示MMSE量表评分提高 1分(达到21分),MoCA量表和波士顿命名测试(Boston Naming Test,BNT)量表评分维持 稳定。治疗期间,患者未发生脑微出血和脑水肿等不良反应。

    结论:本病例报告显示,仑卡奈单抗可有效清除脑内 Aβ 沉积,延缓 Tau 病理进展,改善 EOAD患者的功能,并且安全性良好。该病例为EOAD的早期DMT干预提供了临床证据。

  • 专家笔谈
    孙志芳, 叶琳琳, 曹 磊, 宋为群
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 177-184. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0094

    脑卒中后失语症是由优势半球脑损伤引起的语言功能障碍,是脑卒中后常见的并发症之 一。经颅直流电刺激是近年新兴的非侵入性脑刺激技术,通过与功能性磁共振成像等功能成 像技术的结合,能够进一步明确脑卒中后失语症的恢复机制,以期为患者提供更加精准的个 体化治疗方案,在失语症的康复治疗中具有重大的应用前景和临床意义。本文整合了经颅直 流电刺激治疗脑卒中后失语症的最新研究,以期为失语症的康复提供更多的依据。

  • 专家笔谈
    初曙光, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 6-11. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0262

    淀粉样蛋白相关影像学异常(amyloid-related imaging abnormalities,ARIA)是一种影像学异常表现,其狭义上是默认为特指MRI图像的异常表现,而非CT或PET图像的异常表现。ARIA 的 MRI 表现具有特征性,即 ARIA-E(水肿或积液)和 ARIA-H(微出血或含铁血黄素沉着)。这种MRI异常表现仅见于阿尔茨海默病患者以及特定的疾病场景中,均与β-淀粉样蛋白相关,具有诊断特异性。本文从 ARIA 的历史和定义、影像学表现及检测方法、ARIA-E和ARIA-H严重度分级以及ARIA相关临床问题等方面进行介绍,以期为临床识别和处理ARIA提供参考。

  • 原创研究
    于 萍, 徐璐瑶, 王志红, 王广英, 张 环, 牛凤琳
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(2): 131-142. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0290

    目的系统评价不同误吸风险评估工具对脑卒中吞咽障碍患者误吸风险评估的价值。

    方法:检索中国知网、万方数据库、维普网、PubMed、Cochrane Library、Web of Science 等数据库,收集自建库起至 2024 年 4 月不同工具评估脑卒中吞咽障碍患者误吸风险的相关文献。通过与金标准比较,计算不同工具诊断误吸的合并敏感度、合并特异度、阳性似然比、阴性似然比、诊断比值比(diagnostic odds ratio,DOR)和曲线下面积(area under the curve,AUC)。

    结果:共纳入符合标准的文献17篇,主要纳入4种误吸风险评估工具,分别为洼田饮水试验(Kubota water swallowing test,WST)、标准吞咽功能评估量表(standardized swallowing assessment,SSA)、多伦多床旁吞咽筛查试验(Toronto bedside swallowing screening test,TOR-BSST)、Gussing 吞咽功能评估量表(Gugging swallowing screen,GUSS)。Meta分析结果显示,WST 合并敏感度为 0.57(95% CI:0.51~0.62,P=0.006)、合并特异度为0.80(95% CI:0.74~0.85,P=0.014)、DOR=5.94(95% CI:3.42~10.31,P=0.153)、AUC为 0.75。SSA 的合并敏感度为 0.87(95% CI:0.82~0.90,P=0.124)、合并特异度为 0.65(95% CI:0.59~0.71,P=0.031)、DOR=11.88(95% CI:5.63~25.07,P=0.214)、AUC为0.73。TOR-BSST 的合并敏感度为 0.65(95% CI:0.56~0.74,P=0.004)、合并特异度为0.70(95% CI:0.62~0.77,P=0.000)、DOR=3.40(95% CI:2.06~5.62,P=0.000)、AUC为0.69。GUSS 的合并敏感度为 0.96(95% CI:0.91~0.99,P=0.425)、合并特异度为 0.62(95% CI:0.52~0.71,P=0.729)、DOR=34.71(95% CI:12.39~97.24,P=0.893)、AUC为0.92。

    结论:在脑卒中吞咽障碍患者误吸风险评估中,WST、SSA、TOR-BSST和GUSS均有良好的诊断价值,GUSS的综合诊断效能更高。

  • 综述
    李鑫怡, 叶琳琳, 李 芳, 曹 磊
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 223-231. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0093

    视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种复 发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要影响视神经和脊髓,其临床表现为视力下降、运动 障碍、疼痛、膀胱直肠功能紊乱以及认知障碍等。NMOSD 具有复发率高、致残率高以及病 程长等特点,对患者的生活质量造成了严重影响。尽管近年来诊断和治疗技术的进步改善 了NMOSD患者的预后,但多数患者仍遗留不同程度的功能障碍,亟需系统化的康复干预。 本综述基于现有研究证据,详细阐述了NMOSD的常见功能障碍及其病理机制,包括视觉功 能障碍、脊髓损害相关功能障碍(运动障碍、疼痛和膀胱直肠功能障碍)和认知功能障碍等。 同时,着重探讨了NMOSD康复治疗的最新进展,涵盖物理治疗、作业治疗、心理干预及新兴 技 术 应 用[ 如 脑 机 接 口(brain-computer interface,BCI)、脑 - 脊 髓 接 口(brain-spinal interface,BSI)等]的多学科综合干预策略,旨在为 NMOSD 患者的临床康复实践提供理论 依据和实用指导。

  • 病例报告
    钟 倩, 洪文军, 王 宇, 徐 蓉
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 215-222. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0096

    目的:探讨重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)联合运动 训练对小脑性共济失调患者平衡功能、协调功能、步行功能以及日常生活活动能力的影响。

    方法:收集小脑性共济失调患者4例,采用rTMS(5 Hz高频刺激小脑蚓部,1次/d,20 min/次) 联合运动训练(2次/d,30 min/次)干预15 d。干预前后对患者进行康复功能评定,包括肌 力[徒手肌力评定(manual muscle testing,MMT)]、平衡功能[Berg 平衡功能评定量表 (Berg balance scale,BBS)]、协 调 功 能[ 指 鼻 试 验(finger-to-nose test)、轮 替 试 验 (alternating movement test)和跟-膝-胫试验(heel-knee-shin test)]、步行功能[Holden步 行功能分级(Holden functional ambulation classification,FAC)系统]、日常生活活动能力 [改良Barthel指数(modified Barthel index,MBI)量表]。

    结果:采用 rTMS 联合运动训练干预后,4例小脑性共济失调患者的 MMT等级、BBS 及 MBI 评分均有所提高,其中 3 例患者的 FAC 等级也有所提高;指鼻试验、轮替试验以及跟-膝-胫 试验均显示所有患者的协调能力有明显改善。

    结论:rTMS 联合运动训练可改善小脑性共济失调患者的平衡功能、协调功能、步行功能以 及日常生活活动能力。 关键词 :重复性经颅磁刺激

  • 专家笔谈
    阴雪晴 , 焦 雄 , 孙俊峰 , 胡 强
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(4): 279-285. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0165

    非侵入性神经调控技术因其安全、有效与可重复性受到广泛关注。其中,经颅聚焦超声刺激(transcranial focused ultrasound stimulation,tFUS)作为新兴调控手段,凭借其非侵入性、高空间分辨率以及靶向深部脑区等优势,展现出在精神疾病治疗中的临床潜力。本文总结tFUS的生物物理机制以及对抑郁症、强迫症、物质滥用、焦虑症和精神分裂症等多种精神疾病的调控靶点、作用效应及其研究进展,讨论现阶段存在的主要问题,如临床研究匮乏、多为小样本探索性试验、机制未完全阐明以及缺乏标准化参数等,并展望其未来发展方向,如开展大样本多中心随机对照试验以及融合神经成像等技术推动其向精准化、标准化治疗手段转化,为tFUS在精神疾病治疗中的临床转化提供理论基础和实践参考。

  • 综述
    周 滢, 余小萍, 朱 圆, 王 琳, 周 燕, 张 娴, 邱 梅, 姚红英, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 17-25. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0306

    老年认知障碍患者面临一系列安全事件,这些问题不仅影响患者的生活质量,还给家庭和社会带来潜在风险。目前的研究主要集中在医疗场景中的跌倒、误吸或噎食、走失、用药安全和暴力攻击行为,而对家庭用火、虐待、财产安全和驾车安全的关注则相对不足。安全事件的评估主要依赖于主观评估工具,客观评估工具仍需进一步发展。现有针对不同认知障碍程度或场景的护理干预证据不足。本文对上述安全事件的发生率、影响因素、主客观评估工具以及循证护理措施的研究进展进行综述,以期为医护人员开展老年认知障碍患者安全管理提供指导,不断提升患者安全护理的管理水平。

  • 综述
    李明哲
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 238-247. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0104

    脑卒中具有高发病率、高死亡率和高致残率的特点,由其引发的一系列功能障碍是 导致患者残疾的主要原因,因此脑卒中的康复治疗已成为脑血管疾病康复领域的研究热 点。脑卒中的发生与微循环障碍和能量代谢异常密切相关,同时中医理论认为其病机为 “本虚标实”。针对“气虚血瘀”型缺血性脑卒中(ischemic stroke,IS)患者,其康复治疗策 略主要集中在恢复神经功能、调控神经反射以及促进脑功能重塑。中医和西医治疗对 IS 患者均展现出良好的临床疗效。西医治疗以缺血再灌注为核心策略,但是血管再通后出 现的“无复流”现象以及神经保护剂的疗效争议限制了其临床疗效。中医治疗则通过益 气活血、调节肠道菌群-脑轴等整体干预手段,展现出其独特的优势。本文主要对中西医 协同干预治疗“气虚血瘀”型 IS 的临床方案进行阐述,系统梳理中医和西医治疗“气虚血 瘀”型 IS 的作用机制及其相关临床证据,并探索二者协同作用的增效路径。本文整合了 近 5 年的临床试验、基础研究和指南共识,以期为“气虚血瘀”型 IS 的中西医结合治疗提 供新的思路和方法,并为优化个体化治疗方案以及推动中西医结合疗法的国际化进程提 供科学依据。

  • 病例报告
    王谟兰, 陈林云, 苏 娅, 韩 翔, 张书凡, 杨仕林
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(2): 123-130. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0231

    目的提 高 对 新 型 冠 状 病 毒 感 染 后 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征(osmotic demyelination syndrome,ODS)的认识。

    方法:回顾性描述 4 例新型冠状病毒感染后 ODS 患者的临床表现和影像学特点,并复习相关文献进行分析。

    结果:4例患者均为新型冠状病毒感染后出现严重低钠血症和过度纠正,临床表现为发热、呕吐、意识障碍、抽搐和运动障碍等,头颅MRI检查早期无异常,2~3周后出现脑桥外伴或不伴脑桥异常信号,予以丙种球蛋白、类固醇及血浆置换等治疗,2例患者预后良好,2例患者预后较差。

    结论:新型冠状病毒感染后ODS风险较高,可能与合并低钠血症后24 h内补钠过快有关,也可能与高血压、利尿药使用致血容量不足有关。补钠过程中应密切监测血钠变化,一旦患者出现意识障碍等相关症状,或者头颅MRI检查提示病灶涉及皮质,则应采取更加积极的免疫治疗和适当的护理措施。

  • 医学名词解析
    赵乐雅, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 59-62. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0294

    在日常学术交流及诊疗常规中,对功能性神经系统疾病(简称功能性神经疾病)、功能神经外科以及功能神经医学(类似脊骨神经医学)的名词定义理解及使用上存在较多混淆和错误。功能性神经疾病代表的是一类特定的疾病,此处“功能”指的是疾病的性质;功能神经外科是神经外科的一个新兴分支,此处“功能”指的是手术或干预后的结果——功能的恢复或改善;功能神经医学则是一种融合了脊骨神经医学、康复医学、神经病学、针灸等多学科理论的替代医疗分支。

  • 医学书籍评论
    刘登堂
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 55-58. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0293

    目前精神障碍诊断缺乏可靠的生物标志物和金标准,仍主要依赖症状学描述性诊断体系,其精准诊断受到诸多限制。传统的精神科诊断以病史询问、精神检查为基础,诊断难点包括对症状判断的主观性、多维视角缺失,以及诊断整体观不足。精神科诊断应综合症状群特点、功能损害和疾病背景,结合辅助检查提升临床诊断的精准性,并以此为基础,推动精神科诊断、治疗及临床科研的全面发展。

  • 原创研究
    陈宜懿, 夏家怡, 徐 倩, 陆 瑶, 裴 松
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 185-191. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0067

    目的:探索具身认知理论下,镜像疗法对脑卒中后咽期吞咽障碍患者的影响。

    方法:将40例脑卒中后存在咽期吞咽障碍的患者按随机数表法随机分成2组,每组各20例, 其性别、年龄、脑卒中类型、病程比例等无显著统计学差异。每组均进行常规吞咽功能综合训 练,并在常规训练基础上接受不同干预训练,对照组进行静态镜像训练,观察组进行动态镜像 训练。在治疗前、后分别使用藤岛一郎吞咽疗效评价量表、洼田饮水试验(Kubota water swallowing test,WST)、吞咽造影录像检查(video fluoroscopic swallowing study,VFSS)评 估患者的吞咽功能,治疗后用WST分级结果进行总有效率的比较。

    结果:治疗后 2 组患者的藤岛一郎吞咽疗效评价量表、VFSS 评分较治疗前均有明显改善 (P 值均为<0.001),观察组较对照组有明显的改善(P 值分别为 0.020 和<0.001)。治疗后 2 组 WST 等级评分降低,且观察组较对照组降低更明显,差异有统计学意义(P=0.044)。 治疗后2组综合有效率差异具有统计学意义(P=0.045)。

    结论:动态镜像疗法和静态镜像训练均能改善脑卒中后咽期吞咽障碍患者的吞咽功能,且 基于具身认知理论下的动态镜像疗法干预疗效优于静态镜像疗法。

  • 原创研究
    瞿子琳, 王 雪, 沈 滢, 鲁 俊, 廖若琦, 杨 云
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 192-200. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0111

    目的:明确综合康复治疗在单个住院周期中对脑卒中患者日常生活活动(activities of daily living,ADL)能力改善的效果,并探索出院时ADL改善的影响因素。

    方法:本研究为回顾性研究,以南京医科大学第一附属医院康复医学中心 2022 年 1 月至 2024年12月收治的320例脑卒中偏瘫患者为研究对象,应用描述性统计分析脑卒中患者 出院时 ADL 改善情况,以巴塞尔指数(Barthel Index,BI)提高>10 分为最小临床重要性差 异(minimal clinically important difference,MCID)进行分组,采用单因素及多因素分析筛 选ADL改善的影响因素。

    结果:单个住院周期的综合康复治疗使患者BI平均提高了12.86分,单因素分析显示病程、 入院时 BI 评分、立位平衡、步行能力、认知障碍、情感障碍与 ADL 改善显著相关(P<0.05); 多 因 素 Logistic 回 归 表 明 ,病 程(OR=0.996,P=0.041)、合 并 高 血 压(OR=0.558, P=0.050)、入院时步行能力(OR=0.716,P=0.000)是ADL改善的独立预测因素。

    结论:单个住院周期的综合康复治疗使45.9%的脑卒中患者ADL评分达到具有临床意义的 改善。病程、合并高血压及入院时步行能力可能是影响其ADL改善的主要因素。早期康复 的介入,基础病的预防与管理,以及恰当的康复目标的制定将有助于提升患者的ADL能力, 进一步改善其生活质量。

  • 神经影像学
    卢钟娇, 戴若莲, 杜芸兰, 陈 刚, 姚小英, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(2): 143-146. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0023

    本文报道1例头颅MRI影像提示为“脑干十字面包(hot cross bun,HCB)征”的患者,最终诊断为多系统萎缩-小脑性共济失调型。通过回顾HCB这一特殊神经影像征的发现历程以及病理生理学机制,探讨了HCB征与神经系统多种疾病的关联性以及鉴别诊断和治疗。

  • 专家笔谈
    朱清峣, 陈 星, 李卫军, 焦 雄, 郑文思, 李梦荧, 王继军
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(4): 271-278. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0164

    近年来,随着医工交叉学科的快速发展,神经调控技术取得了前所未有的进步。其中,无创神经调控技术是一种非侵入性脑刺激技术,因具有安全性高、耐受性好、成本效益佳以及操作简便等特点,已在临床上得到广泛应用。传统的电抽搐治疗(electroconvulsive therapy,ECT)虽然疗效确切,但是易诱发全脑放电,并且常伴随显著的认知问题,导致其应用范围受到较大限制。相比之下,其他无创神经调控技术,如经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)、经颅直流电刺激(transcranial direct current stimulation,tDCS)和经颅交流电刺激(transcranial alternating current stimulation,tACS),则普遍存在刺激深度有限、个体化实施困难以及疗效欠佳等问题。然而,新型的无创神经调控技术——时间干扰刺激(temporal interference stimulation,TIS),则有望打破这些局限性。基于交叉高频电场叠加产生低频包络波的生物物理机制,TIS通过非向量整合方式实现对深部脑区的精准调控,具有成为精神疾病临床主流治疗方式的潜力。

  • 专家笔谈
    常 燕
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 12-16. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0260

    当前临床和研究领域的技术进步使得人们对阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)有了更加深入和全面的了解。β-淀粉样蛋白(β-amyloid,Aβ)是 AD 的核心生物标志物,Aβ-PET 可以客观地检测脑内的异常 Aβ 沉积和分布情况,被广泛应用于 AD 的早期精准诊断和疗效评估。本文对AD生物标志物的检测方法及其优缺点进行阐述,重点介绍Aβ-PET在AD诊疗中的应用及价值。

  • 原创研究
    周利冰, 杨 洁, 陈 萌, 李 丽
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 34-40. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0210

    目的:探究不同严重程度孤独症谱系障碍(autism spectrum disorders,ASD)儿童事件相关电位P300的反应特征,分析其潜伏期和波幅与ASD儿童严重程度之间的关系。

    方法:将 2022 年 10 月~2023 年 10 月至深圳市罗湖区妇幼保健院就诊的 100 例 ASD 儿童纳入研究。根据儿童孤独症评定量表(Childhood Autism Rating Scale,CARS)评分结果分为轻至中度组和重度组,探讨 2 组 ASD 儿童中线位点(Fz、Cz、Pz)的事件相关电位 P300 潜伏期及波幅的特征,分析其潜伏期和波幅与ASD儿童疾病严重程度之间的关系。

    结果:共纳入 100 例 ASD 儿童,其中轻至中度组 59 例,重度组 41 例。2 组患儿的年龄、性别、家族史和药物治疗史的差异无统计学意义(P>0.05)。单因素 logistic 分析结果显示,Fz、Cz、Pz 中线位点 P300 潜伏期值(P 值分别为<0.001、0.008 和 0.004)及 Cz、Pz 中线位点P300 波幅值(P 值分别为<0.001 和 0.004)与 ASD 儿童疾病严重程度相关。多因素 logistic回归分析结果显示,Fz 位点 P300 潜伏期值可能是 ASD 严重程度的独立危险因素[OR=1.018(95% CI:1.008~1.028),P<0.001],Cz 位点 P300 波幅值可能是 ASD 严重程度的保护因素[OR=0.505(95% CI:0.352~0.726),P<0.001]。根据入组 ASD 儿童的 CARS 评分进行相关性分析发现,ASD 儿童各中线位点 P300 潜伏期值与 CARS 评分呈正相关(P<0.01),ASD儿童Cz和Pz中线位点P300波幅值与CARS评分呈负相关(P<0.001)。

    结论:不同严重程度ASD儿童事件相关电位P300的表现存在显著差异,病情严重程度高的ASD 儿童各中线位点的 P300 潜伏期更长,Cz 和 Pz 中线位点的 P300 波幅更低;Fz 位点P300潜伏期值可能是ASD严重程度的独立危险因素,Cz位点P300波幅值可能是ASD严重程度的保护因素。事件相关电位P300的潜伏期和波幅检测能够为评估ASD儿童的病情严重程度提供一种神经电生理学的客观依据。

  • 综述
    俞佳琦, 魏燕燕, 张天宏, 王继军
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 232-237. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0155

    精神分裂症是一种严重的精神疾病,其患者相较于普通人群平均寿命缩短10~15年, 主要死亡原因包括心血管疾病、自杀和意外伤害。眼底摄影作为一种无创性检查手段,能 够有效评估微血管病变情况,进而预测心血管疾病的发生风险。鉴于心血管疾病是精神分 裂症患者常见的共病之一,且与患者的高死亡率密切相关,眼底摄影在精神分裂症患者中 的应用,不仅有助于早期识别潜在的心血管问题,还能为预测患者的预期寿命提供重要参 考依据。因此,无创性眼底摄影有望优化精神分裂症患者的监测手段和治疗策略,进而延 长患者寿命。

  • 指南解读
    万文斌, 谢 冲, 姚小英, 张 瑛, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(4): 251-258. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0151

    《英国神经科医师协会2024年多发性硬化疾病修饰治疗指南》针对多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的治疗策略提出重要更新,强调MS应视为兼具复发性和进展性的单一疾病,其病理机制涉及炎症与神经退行性变的动态共存。该指南首次整合“治疗-监测-转换”全周期管理路径,将疾病修饰治疗(disease-modifying treatment,DMT)药物分为4类(如针对复发缓解型MS的中效及高效治疗药物,以及针对进展型MS的特定治疗药物),并且比较了进阶治疗与早期高效治疗的优势和劣势,推荐高疾病活动度患者优先选择早期高效干预,同时特别关注妊娠期女性用药。本文通过梳理该指南,对MS的DMT全周期管理路径以及特殊患者群体决策等临床应用进行解读。

  • 病例报告
    徐旭华, 汤可娜
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 26-33. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0219

    目的报道1例后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)患者的临床特征、诊断过程和治疗方案,并结合文献复习,提高临床医生对该病的认识。

    方法对 1 例 PCA 患者的临床资料进行分析,结合文献复习疾病的临床特征,诊断方法,鉴 别诊断和治疗策略。

    结果患者,男性,67岁,以记忆力下降3年余为主诉就诊。临床表现为进行性视空间障碍、视知觉障碍和Gerstmann综合征。神经心理学评估显示整体认知功能波动性下降,早期记忆力相对保留。头颅MRI显示顶叶、枕叶及颞叶萎缩,以顶叶萎缩最为突出。脑脊液检查显示 Aβ1-42/Aβ1-40 比值降低和磷酸化 Tau 蛋白(181)升高。诊断为阿尔茨海默病 PCA。给予乙酰胆碱酯酶抑制剂和N-甲基-D-天冬氨酸受体拮抗剂治疗。

    结论PCA 是一种以视觉和空间认知功能障碍为主要特征的神经退行性疾病,临床表现独特,易被误诊或漏诊。提高对PCA的认识,结合临床表现、神经心理学评估、影像学检查和生物标志物检测,有助于早期诊断和干预。

  • 原创研究
    潘小玲, 张美霞, 胡传琛, 姚 余, 陈红芳
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(2): 114-122. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0245

    目的:探讨中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil-to-lymphocyte ratio,NLR)联合血肿影像 学 特 征 对 自 发 性 基 底 节 区 脑 出 血 后 发 生 迟 发 性 血 肿 周 围 脑 水 肿(delayed perihematomal edema,dPHE)的预测价值。

    方法:回顾性纳入 2017年 1月—2023年 12月浙江大学医学院附属金华医院(金华市中心 医院)神经内科收治的自发性基底节区出血患者,采用单因素分析和多因素二元logistic向 前似然比(likelihood ratio,LR)偏似然估计法回归分析比较 dPHE 组和非 dPHE 组临床资 料 ,确 定 dPHE 的 独 立 影 响 因 素 ,应 用 受 试 者 工 作 特 征 曲 线(receiver operating characteristic,ROC)评估该模型对dPHE的预测价值。

    结果:共纳入患者372例,其中dPHE组115例,非dPHE组257例。单因素分析显示,dPHE 组基线美国国立卫生研究院脑卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS)评分、基线血肿体积、超敏C反应蛋白、淋巴细胞数、NLR、混杂征、外侧型血肿、甘露 醇大剂量比例均显著高于非dPHE组(P<0.05);且dPHE组出院时NIHSS评分、住院费用也 高于非 dPHE 组(P<0.05),其住院时间也更长(P<0.05)。进一步行多因素分析发现,NLR [比值比(odds ratio,OR)=1.138(95%CI:1.056~1.227);P=0.001]、基线血肿体积[OR= 1.187(95% CI:1.132~1.246);P<0.001]、外 侧 型 血 肿[OR=3.067(95% CI:1.611~ 5.838);P=0.001]是 dPHE 的独立预测因素。ROC 曲线分析显示,该模型的曲线下面积为 0.810(95% CI:0.765~0.856)。

    基线NLR越高,血肿体积越大,外侧型的基底节区出血患者更易发生dPHE。

  • 原创研究
    洪爱云, 万琼红, 方巧莉, 苏晓萍, 谢宝缘
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(1): 41-47. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0075

    目的:设计制作一种带有康复功能的医用约束手套应用于脑卒中后肢体偏瘫伴置管患者中,评估其肢体约束保护效果和协助康复能力。

    方法:选取2023年4月1日至2024年1月12日在福建医科大学附属第二医院神经内科住院,且符合入排标准的70例脑卒中后肢体偏瘫伴置管患者作为研究对象,按随机抽样法分为观察组和对照组各 35 例。观察组采用带有康复功能的医用约束手套进行保护性约束,对照组采用传统约束带进行保护性约束,2组患者均经过14 d的早期肢体锻炼及观察。采用神经内科身体约束核查表及Brunnstom评定量表对患者约束部位皮肤完整性、指端血运情况、瘫痪侧上肢运动能力、非计划拔管情况进行评估。

    结果:2组患者的脑卒中类型、年龄、性别、文化程度、婚姻状况、医保费用支付方式、发生脑卒中次数、置管情况、瘫痪侧肢体情况差异均无统计学意义。在14 d干预及观察期间,观察组约束部位皮肤完整性比例高于对照组(P=0.032),观察组约束部位指端血运良好患者比例高于对照组(P=0.003),观察组瘫痪侧上肢运动能力改善高于对照组(P<0.001),差异均有统计学意义。而观察组与对照组的非计划拔管率无统计学差异(P=0.112)。

    结论:带有康复功能的医用约束手套能更好保护性约束脑卒中后肢体偏瘫伴置管患者,同时对瘫痪侧上肢运动功能有一定改善作用,促进了脑卒中患者的早期肢体康复。

  • 原创研究
    韦泉清, 王 惠, 刘于宁, 王凤丽, 吴 鑫, 徐传英, 崔桂云, 项 洁
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 201-214. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0114

    目的:本研究旨在探讨有氧运动对不同年龄帕金森病(Parkinson’s disease,PD)患者临床 症状及肠道菌群的影响。

    方法:本研究纳入21例PD患者,按照年龄分为<60岁和≥60岁组,进行为期8周的中等强 度有氧运动干预。在干预前后对患者进行相关量表评估,并采集患者粪便进行肠道微生物 16S核糖体RNA测序及统计分析。

    结果:有氧运动干预后,年龄<60 岁组 PD 患者仅有统一 PD 综合评价量表(Unified PD Rating Scale,UPDRS)-Ⅲ开期和UPDRS总分有所改善(P值分别为0.042和0.021);年龄≥60 岁组 PD 患者的 UPDRS-Ⅱ、UPDRS-Ⅲ开期、UPDRS-Ⅲ关期、UPDRS 总分、Berg 平衡量表 (Berg Balance Scale,BBS)和 Tinetti 平 衡 与 步 态 量 表(Tinetti Performance Oriented Mobility Assessment,Tinetti POMA)都有所改善(P 值分别为 0.029、<0.001、0.025、< 0.001、0.008和0.023)。此外,有氧运动干预后,年龄≥60岁PD患者的简易精神状态检查量 表(Mini-mental State Examination,MMSE)、蒙 特 利 尔 认 知 评 估(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)、PD日常生活质量问卷调查(PD Questionnaire-39,PDQ-39)、快速眼动 睡 眠 行 为 障 碍 问 卷(Rapid Eye Movement Sleep Behavior Disorder Screening Questionnaire,RBDSQ)、自 主 神 经 症 状 量 表(Scales for Outcomes in PD-Autonomic, SCOPA-AUT)、胃肠道功能障碍评分(Gastrointestinal Dysfunction Score,GIDS)、汉密尔顿 焦 虑 量 表(Hamilton Anxiety Rating Scale,HAMA)、汉 密 尔 顿 抑 郁 量 表(Hamilton Depression Rating Scale,HAMD)和非运动症状量表(Non-Motor Symptoms Scale,NMSS) 评分均有所改善(P 值分别为 0.002、0.006、0.002、0.016、0.007、0.029、0.002、0.008 和 0.003);<60岁组的PD患者NMSS评分有改善且差异具有统计学意义(P=0.044)。与有氧 运动干预前比较,年龄<60岁组PD患者肠道内的梭形杆菌属(Fusicatenibacter)和丹毒丝菌 属(Erysipelotrichaceae_UCG-003)在干预后的相对丰度均有提高,且差异有统计学意义(Z值 分别为-2.201和-2.207,P值分别为0.028和0.027)。

    结论:中等强度有氧运动可以改善改善不同年龄PD患者的运动症状,也可以改善认知、生 活质量、睡眠、自主神经功能、焦虑和抑郁等非运动症状。中等强度有氧运动可以提高不同 年龄PD患者,特别是年龄<60岁PD患者肠道内有益菌的相对丰度。

  • 综述
    艾佩莹, 曹开谊, 刘 萍, 罗伟良
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(4): 264-270. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0028

    书法训练作为一种具有3 000年历史的传统文化活动,近年来被证明对认知障碍患者的多种认知功能有积极影响。书法训练改善认知功能的可能机制有默认网络的功能强化、视觉-运动整合网络的协同激活、额顶执行网络的参与、神经递质与可塑性分子机制的调节等。尽管现有研究已为书法训练对认知障碍患者认知功能的积极影响提供了一定证据,但仍存在样本量小、研究时间短、缺乏随机对照研究等问题。未来需要开展更多的基础研究和临床研究,如结合多模态神经影像技术解析书法创作中视觉-运动整合的时空动态特征、利用人工智能分析书法训练的笔迹特征建立与脑电信号的关联模型以及探索个性化训练方案以深入探索书法训练对认知障碍患者认知功能影响的作用机制等,为认知障碍的干预提供新的思路和方法。

  • 神经影像病例
    姚小英, 李 颖, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(3): 248-250. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0108

    本文报告1例以头痛和视物模糊起病的青年女性,影像学显示颅内多发环形强化小结 节,呈满天星样分布。患者3周前有药物流产史,实验室检查提示红细胞沉降率及超敏C反 应蛋白显著升高,血清T淋巴细胞斑点试验(T-cell spot test,T-SPOT)强阳性,胸部CT示双 肺粟粒性结节。结合实验室检查结果及影像特征,最终诊断为粟粒性脑结核合并肺结核。 经抗结核治疗后症状显著改善。本文回顾并探讨了颅内多发环形强化病变(满天星征)的 鉴别诊断思路。

  • 原创研究
    杨小玉, 陈 星, 邱建成
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(4): 286-294. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0166

    目的:探讨团体美术治疗对首发缓解期精神分裂症患者临床症状及共情能力的疗效。

    方法:采用随机对照设计,将60例首发缓解期精神分裂症患者分为研究组与对照组(各30例)。对照组采用原有药物治疗联合常规康复,研究组在原有药物及常规康复基础上加用团体美术治疗,共治疗15周。采用阳性和阴性症状量表(Positive and Negative Syndrome Scale,PANSS)、人际反应指针量表-中文版(Interpersonal Reactivity Index-C,IRI-C)以及个人和社会功能量表(Personal and Social Performance scale,PSP)在干预前后对2组患者进行评估和比较。

    结果:在阴性症状因子方面,研究组患者干预前后的评分差值与对照组比较差异有统计学意义(P<0.001)。治疗后,研究组治疗前后评分差值在IRI-C总分及分量表分(观点采择、想象力、共情关注和个人痛苦)和PSP总分上均优于对照组(P<0.05)。

    结论:团体美术治疗作为一种康复训练手段,能够有效改善首发缓解期精神分裂症患者的共情能力、减轻临床症状及提升社会功能。

  • 原创研究
    冯 纯 , 耿素萍 , 赵飘飘 , 林 枫 , 胡公伟
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(4): 316-327. https://doi.org/10.12022/jnnr.2024-0301

    目的:基于国际功能、残疾和健康分类(international classification of functioning, disability and health,ICF)构建适用于脑卒中非急性期患者功能评估的项目反应理论(item response theory,IRT)模型,并验证其信度和效度。通过图模型(graphical model,GM)探索功能条目的获益度以及条目间关系。

    方法:采用横断面研究设计,纳入2023年7月—2023年12月在上海市第一康复医院就诊的非急性期卒中患者。相关评估包括简易精神状态检查量表(Mini-mental State Examination,MMSE)、功能独立性评定(Functional Independence Measure,FIM),卒中社交量表(Stroke Social Network Scale,SSNS)和ICF康复组合(ICF Rehabilitation Set,ICF-RS)。基于摩肯假设的非参数IRT(nonparametric IRT,npIRT)对ICF-RS的条目进行摩肯量表分析(Mokken Scale Analysis,MSA),筛选出符合参数IRT模型(parametric IRT model,pIRM)的条目,绘制人-项图比较患者个人能力和功能条目难度。基于贝叶斯学习的伊辛网络计算条目的获益度和功能条目网络参数,生成最大生成树可视化功能条目的分布和可干预路径。

    结果:遵循最大变异原则,共纳入100例非急性期卒中患者(其中,男性70例、女性30例),析出含22个ICF条目的Rasch量表,潜在类别信度系数(latent class reliability coefficient,LCRC)为0.959。二分值化Rasch模型得分与FIM得分显著强相关性(P<0.001,r=0.89)。难度最大的条目包括“b455运动耐受功能”“d660帮助别人”“d640做家务”,难度最小的条目为“d550进食”。结合IRT和GM,“d420移动自身”是在患者能力范围内,仍然存在障碍的功能条目,并且该条目的改善对其他功能障碍也有“桥梁”作用。伊辛模型提示改善患者“d510盥洗自身”能力对患者整体功能获益度最大。

    结论:基于pIRM可析出信效度较好的Rasch量表用于非急性期卒中患者功能评估,而IRT与伊辛网络分析的应用可为患者定制个性化康复目标。

  • 神经影像学
    高 丽, 蒋仙国, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(4): 328-330. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0226

    本文报道1例以肢体不自主抖动起病的中年男性,既往有长期饮酒史,发病前1周有上呼吸道感染史,头颅MRI影像提示胼胝体“三明治征”,结合患者的症状、体征及辅助检查结果,诊断为原发性胼胝体变性。通过回顾胼胝体“三明治”征这一特殊影像的病理生理学机制,探讨胼胝体“三明治征”的鉴别诊断思路。

  • 学科新范式
    宋雅颖, 万文斌, 陆文欣, 王理伟, 肖秀英, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 331-343. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0138

    肿瘤神经病学(onco-neurology)是一门新兴的多学科交叉亚专科,专注于研究肿瘤本身及其治疗过程对神经系统的间接影响。该学科的核心在于揭示肿瘤通过非转移性机制引发神经功能障碍的复杂病理生理过程。上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科与肿瘤科在肿瘤神经病学的临床专科实践中积累了丰富经验,通过多学科协作模式,为肿瘤神经系统并发症患者提供全面且个性化的医疗照护。本文首次提出肿瘤神经病学的概念,并对其分类、诊断和治疗要点进行阐述,旨在从学术角度建立肿瘤学与神经病学的有机交叉点,为临床实践中提升肿瘤治疗效果、减少神经系统相关不良反应提供理论引导与实践指导,最终改善肿瘤患者的生活质量和生存预后。

  • 专家笔谈
    陆征宇 , 张琦祺 , 蔡定芳
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(4): 306-310. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0121

    随着人口老龄化进程的加速与环境的变迁,神经系统变性疾病已经成为现代医学研究的热点领域,但此类疾病以病因不明、起病隐匿、疗效欠佳和预后不良为特征,严重影响患者的生存质量。本文阐释了神经系统变性疾病的病理学特点和临床特征,分享了本研究团队在中西结合辨治帕金森病和运动神经元病方面的临床实践经验与成果,并由此提出构建“三位一体”的中西结合辨治模式,将辨病与辨证相结合、宏观辨证与微观辨证相结合以及机能辨证与形态辨证相结合,以期充分发挥中医和西医的特长与协同优势,突破当前诊治的瓶颈,为神经系统变性疾病的防治提供新思路和新策略。

  • 专家笔谈
    张宇晨, 唐 军
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 368-375. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0228

    多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散在的进行性神经退行性疾病,主要分为帕金森型和小脑型,其核心临床特征包括快速进展的自主神经衰竭和运动功能障碍。目前MSA病因未明,涉及多种致病机制,因此治疗手段仅限于有限的对症处理,尚缺乏有效的疾病修饰疗法以延缓疾病进展。当前研究聚焦于探索靶向α-突触核蛋白病理、调节神经炎症以及增强神经营养支持等中西医诊疗策略,基础研究和早期临床试验正在评估各治疗方案的潜力。本综述旨在概述MSA的生物学机制以及最新研究进展,以推动临床对MSA针对性治疗策略的认识。

  • 专家笔谈
    张小钰, 赵振博, 唐浏丰, 关 爱, 李宛霖, 王 刚, 刘晓云, 王华龙
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 353-360. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0275

    神经系统罕见病约占全部罕见病的60%,是罕见病中患者数量较多、影响范围较广的一类疾病。该类疾病具有高度异质性和复杂的临床表现,可累及神经肌肉、代谢、免疫或发育多个环节,因而诊断难度大、误诊率高。目前,国际上仍缺乏专门针对神经系统罕见病的统一分类标准,且该类疾病在临床实践中普遍面临诊断延迟和治疗可及性低的困境。本文围绕神经系统罕见病的分类、诊断与治疗3方面进行论述,旨在为临床提供参考。