随着抗β-淀粉样蛋白（amyloid-β，Aβ）单克隆抗体逐步进入中国阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）临床诊疗实践，部分患者已完成或接近完成既定治疗周期，临床上开始面临治疗后维持、停药、监测及再启动治疗等问题。然而，目前国内外关于抗Aβ单克隆抗体治疗后的长期管理及类序贯治疗策略尚缺乏统一共识。本文结合现有临床研究证据及上海交通大学医学院附属仁济医院认知中心实践经验，提出抗Aβ单克隆抗体的类序贯治疗经验性管理方案。方案以淀粉样蛋白PET定量Centiloid值为核心客观依据，建议结合临床清除状态及既往淀粉样蛋白清除速率进行分层管理。停药后，建议结合外周血p-tau217蛋白和淀粉样蛋白PET进行动态监测，并以Centiloid值再次升高至＞24.1 CL作为重新启动抗Aβ单克隆抗体治疗的重要参考。本文方案主要供临床参考，未来仍需真实世界研究和长期随访数据进一步验证与优化。

目的：帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一种多系统受累的神经退行性疾病，既往研究表明PD患者的自主神经功能障碍可在疾病早期出现。本研究旨在探讨PD患者中自主神经功能障碍与运动症状进展的相关性。

方法：本研究共纳入738例PD患者。采用帕金森病结局量表-自主神经功能障碍评定量表（Scales for Outcomes in Parkinson's Disease-Autonomic Dysfunction，SCOPA-AUT）评估患者的自主神经功能状态，帕金森病统一评分量表修订版（Movement Disorder Society-Sponsored Revision of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale，MDS-UPDRS）监测患者的运动功能进展。同时使用汉密尔顿抑郁量表和汉密尔顿焦虑量表评估患者精神心理状态。所有患者随访2年，2年（±3个月）后再次评估MDS-UPDRS评分。

结果：SCOPA-AUT总评分与MDS-UPDRS总评分（P＜0.001）及第Ⅰ部分（P＝0.005）、第Ⅱ部分（P＜0.001）和第Ⅲ部分（P＜0.001）评分变化（基线与2年后随访的绝对差值）均存在显著相关性。SCOPA-AUT各亚项中消化系统、泌尿系统、心血管症状、皮肤症状及药物使用相关的自主神经功能障碍评分与MDS-UPDRS总评分及部分评分项有显著相关性，而性功能障碍与运动评分变化与MDS-UPDRS总评分及各部分评分变化均无显著相关性。

结论：自主神经功能障碍可能是PD患者运动功能进展的潜在提示指标。

目的：报道1例携带HARS1基因变异并伴脑脊液蛋白升高的散发型肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者的临床资料，探讨ALS患者脑脊液蛋白改变的临床意义，并就本例HARS1基因变异伴脑脊液蛋白升高进行讨论。

方法：对1例ALS患者的临床表现、电生理、影像学、脑脊液及基因检测结果进行报道，并结合文献复习及分析。

结果：患者为中年女性，持续进展性病程，以肢体进行性无力为主要表现，伴构音障碍及舌肌萎缩，存在腱反射亢进及病理征阳性。脑脊液检查显示蛋白升高，肌电图提示广泛神经源性损害，影像学检查提示皮质脊髓束受累，基因检测发现HARS1 c.210G＞A （p.Met70Ile）杂合变异，临床综合诊断为ALS。经利鲁唑片、辅酶Q10及短期激素治疗后病情平稳。

结论：本例为携带罕见HARS1变异的ALS患者，提示该基因的临床表型谱可能较既往报道更为广泛。患者脑脊液蛋白轻度升高，主要反映血脑屏障功能障碍而非免疫炎症反应。HARS1变异在本例病例报道中可能具有致病、修饰或偶然携带的作用，尚需进一步功能学研究和病例积累验证。脑脊液蛋白轻度升高在ALS中并不少见，现阶段不能据此推断其与HARS1变异存在特异关联；二者可能为独立并存，或通过共同的神经退行性病理过程产生间接联系。

阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）是老年人群中最为常见的一种神经退行性疾病，目前全球患者数量已将近5 500万例，且目前还没有根治方法。传统的诊断方式由于过于依赖临床量表与主观判断，导致早期诊断敏感度较低；而近年来深度学习与大语言模型的快速发展为AD的早期筛查、精准诊断、病程监测、药物研发以及个性化干预提供了全新的技术途径。本文系统梳理了当前关于AD发病机制的主要假说，深入剖析了通用大模型（如GPT-4、Llama 3、Gemma等）与多模态模型（Flamingo、CLIP、ImageBind）在AD各环节的应用成果，并在此基础上提出一种专门针对AD全病程管理设计的领域特定大模型框架——AD 研究生成式预训练变换模型（AD Research Generative Pre-trained Transformer，ADR-GPT）。该模型通过融合知识、多任务预训练、深度学习与可解释性模块，在数据隐私可控的前提下可实现更高精度的早期预测与个性化干预，旨在为达到“早诊早治、精准干预”提供当前可以实施的技术方案。

阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）是一种常见的进行性加重的神经系统退行性疾病，以近事记忆力减退为突出表现，常伴发精神行为症状及不同程度的日常生活能力受损。AD发病隐匿且进展缓慢，这给临床早期诊断带来了极大的挑战。在2024年美国国家衰老研究所和阿尔茨海默病协会（National Institute on Aging and Alzheimer’s Association，NIA-AA）提出的 β 淀粉样蛋白-Tau 蛋白-神经退行性病变（amyloid β-tauneurodegeneration，ATN）诊断框架下，AD 的生物学诊断主要依赖脑脊液检测与正电子发射体层成像（positron emission tomography，PET），但前者具有侵入性，后者成本高昂且设备依赖度高，两者的临床普及性均严重受限。因此，探寻一种无创、经济且能动态反映神经退行性病变（即“N”）的功能性生物标志物，成为该领域亟待解决的问题。脑电图（electroencephalogram，EEG）以其低成本、无创、高时间分辨率及良好的可重复性，在认知功能障碍的研究中展现出独特的优势，其信号对突触功能障碍和网络振荡异常高度敏感，能够实时捕捉大脑网络功能的失调，直接映射神经退行性病变的电生理基础。近年来，EEG与经颅磁刺激（transcranial magnetic stimulation，TMS）、功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）及功能性近红外光谱（functional near-infrared spectroscopy，fNIRS）等多模态神经成像技术的联合应用发展迅速，可从皮质兴奋性、因果网络连接、振荡-血流耦合及神经血管耦合等多个维度，为 AD 的早期识别提供丰富的功能学信息。本文系统梳理了静息态 EEG 频谱与微状态分析、TMS-EEG、EEG-fMRI 及 EEG-fNIRS在AD及轻度认知功能障碍（mild cognitive impairment，MCI）中的应用进展，重点探讨了这些无创技术如何与现有ATN诊断框架互补整合，同时还分析了当前研究在样本量、标准化及临床转化方面所面临的局限，并对未来的技术优化、多中心验证及框架整合路径进行了展望。

目的：应用网络药理学和分子对接技术，探讨肝豆扶木汤治疗肝豆状核变性的作用机制。

方法：利用TCMSP、UniProt等数据库查询和筛选与肝豆扶木汤相关的化学成分与其作用靶点；通过GeneCards、OMIM、TTD等数据库进行检索，获得肝豆状核变性的相关疾病靶点；利用R语言4.4.0将药物有效成分的作用靶点和疾病靶点取交集获得肝豆扶木汤治疗肝豆状核变性的潜在靶点，并使用VennDiagram包绘制Venn图进行交集靶点可视化。将网络中各节点信息，导入Cytoscape 3.9.1，构建中药-成分-靶点-疾病网络图。调用clusterProfiler、org.Hs.eg.db等包进行GO功能富集分析和KEGG通路富集分析，采用计算机模拟的分子对接技术对核心化合物和核心靶点进行对接验证，以作为本次网络药理学研究成果的初步验证。

结果：在肝豆扶木汤中可能通过槲皮素、β-谷甾醇、山萘酚、豆甾醇及柚皮素等有效成分，作用于BCL2、RELA、PRKCA、PTGS2等核心靶点，主要富集通路为脂质与动脉粥样硬化、肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor，TNF）信号通路、PI3K-Akt 信号通路、乙型肝炎、丙型肝炎、白细胞介素（interleukin，IL）-17 信号通路、低氧诱导因子（hypoxia-inducible factor，HIF）-1信号通路、酒精性脂肪肝、肝细胞癌等。分子对接显示关键成分与靶点具有良好的结合能力。

结论：肝豆扶木汤治疗肝豆状核变性的机制具有多活性成分、多靶点和多通路的特点。

改良电休克治疗（modified electroconvulsive therapy，MECT）与重复经颅磁刺激治疗（repetitive transcranial magnetic stimulation，rTMS）是治疗抑郁障碍（major depressive disorder，MDD）的有效物理手段，但二者对认知功能的影响明显不同。MECT 起效迅速却常伴记忆与执行功能损害，rTMS 则在改善情绪的同时保护乃至增强认知功能。本文从突触可塑性、脑源性神经营养因子（brain-derived neurotrophic factor，BDNF）信号、神经炎 症及神经发生4个维度，系统梳理并比较了2种治疗的核心机制。MECT 的认知功能损伤源于全面性惊厥触发的N-甲基-D-天冬氨酸（N-methyl-D-aspartate，NMDA）受体过度激活、BDNF失调性释放及神经炎症级联反应；而rTMS的认知功能保护机制源于对BDNF-原肌球蛋白相关激酶B（tropomyosin receptor kinase B，TrkB）信号的生理性活化，并通过诱导有序的长时程增强样效应，实现对突触可塑性的精准、良性调控。本文讨论2种治疗在关键分子节点上的交汇与分歧，提出从“认知悖论”走向“协同对话”的机制框架，并为MDD的临床参数优化、联合治疗方案设计及个体化治疗决策提供了理论依据与未来研究方向。

脑卒中后患者上肢运动功能恢复缓慢，严重影响其日常生活活动能力和生存质量。脑机接口（brain-computer interface，BCI）康复机器人作为一种新型闭环神经调控策略，可实时解码大脑神经活动信号并转化为控制指令，实现大脑与康复机器人之间的信息交互。采用BCI康复机器人进行训练，可以有效改善脑卒中患者的上肢运动功能障碍。本文系统综述了BCI康复机器人训练在脑卒中后上肢运动功能恢复中的关键研究进展、神经机制及现存挑战，以期为康复医学、神经工程和机器人技术领域的研究者与临床工作者提供参考。

在高等教育全面推进课程思政的大背景下，神经病学专业硕士研究生课程思政建设至关重要。本研究聚焦于教学案例库的建设与实践，旨在将思政元素深度融入专业教学。通过组建多学科团队，深入挖掘神经病学临床、科研及学科史中的思政素材，本团队精心构建了涵盖神经疾病诊疗规范与职业道德、科研创新精神以及医学人文关怀等多维度案例库。经在硕士研究生课程中的实际应用，采用问卷调查、学生学业表现评估等方式进行效果评价。结果显示，案例库有效提升学生思政素养，激发专业学习热情，增强医患沟通能力，促进学生对社会责任的认知，为神经病学专业研究生培养提供坚实保障，也为同类医学专业课程思政建设提供了可借鉴的实践范例。

目的：探讨脊髓“蛇眼征”的影像学特征、病理基础及诊断思路，提高对相关脊髓病变尤其是急性脊髓缺血的认识。

方法：回顾性分析1例急性起病、颈髓MRI提示“蛇眼征”的女性患者的临床表现、神经系统查体、影像学及实验室检查资料，并结合相关文献分析该征象的影像学特征及鉴别诊断。

结果：患者以突发背痛起病，数小时内进展为四肢无力及尿潴留。颈髓 MRI 示 C5～7 节段髓内异常信号，横断面双侧前角区呈对称性类圆形高信号，表现为“蛇眼征”；脊髓血管造影提示脊髓前动脉显示欠清。脑脊液常规及生化检查未见明显异常，相关免疫学抗体检测均为阴性。结合临床及影像学表现，首先考虑脊髓前动脉综合征。3个月后复查MRI，提示病灶范围缩小。

结论：“蛇眼征”提示脊髓前角选择性受累，但并非脊髓缺血的特异性征象。对于急性起病、快速进展并伴运动、感觉及自主神经功能障碍的患者，应高度警惕脊髓前动脉供血区缺血，同时结合病程、MRI、血管影像、脑脊液及免疫学检查与压迫性、炎性等脊髓病变进行鉴别。