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  • 神经系统罕见病?中西医结合诊治专题
    张宇晨, 唐军
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 368-375. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0228

    多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散在的进行性神经退行性疾病,主要分为帕金森型和小脑型,其核心临床特征包括快速进展的自主神经衰竭和运动功能障碍。目前MSA病因未明,涉及多种致病机制,因此治疗手段仅限于有限的对症处理,尚缺乏有效的疾病修饰疗法以延缓疾病进展。当前研究聚焦于探索靶向α-突触核蛋白病理、调节神经炎症以及增强神经营养支持等中西医诊疗策略,基础研究和早期临床试验正在评估各治疗方案的潜力。本综述旨在概述MSA的生物学机制以及最新研究进展,以推动临床对MSA针对性治疗策略的认识。

  • 病例报告
    耿介立, 曹雯炜, 孙卫锋, 张晨鹏, 孙雅文, 支 楠, 宋雅颖, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(1): 28-33. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0301

    目的:首次报道1例在临床实践应用多奈单抗(donanemab),通过正电子发射断层显像(positron emission tomography,PET)定量评估达到停药标准并实现停药的阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)病例。

    方法:对1例78岁女性AD患者进行系统评估,监测多奈单抗治疗前后的认知功能、β-淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)及Tau PET影像及MRI变化,并随访不良反应。

    结果:患者经6次多奈单抗治疗后,大脑Aβ负荷减低降至7.02 CL,达到停药标准,Tau蛋白沉积较基线视觉轻度减轻。治疗期间蒙特利尔认知评估(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)评分由17分提高至21分(主要集中于定向力项目),而其日常生活能力保持稳定。治疗过程中出现无症状性淀粉样蛋白相关影像学异常(amyloid-related imaging abnormalities,ARIA),经随访未进展。

    结论:多奈单抗在真实世界条件下可实现深度Aβ清除并维持良好安全性。基于PET定量的个体化疗程具有可行性,但仍需长期随访以评估清除持久性及其对Tau蛋白动态变化和临床结局的影响,为抗Aβ疗法的精准化应用提供参考。

  • 神经病学
    向伟华, 柳波, 王培, 陈文莉
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 344-351. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0064

    目的 报道1例喹硫平联合酒精中毒后出现横纹肌溶解合并周围神经损伤的患儿的临床特征和康复过程,结合文献复习,提高对喹硫平中毒的认识,并对合并周围神经损伤的患儿进行早期康复干预,以改善预后。 方法 详细描述1例因喹硫平联合酒精中毒导致横纹肌溶解合并周围神经损伤患儿的临床资料、肌电图及康复过程,并复习相关文献。 结果 患儿女性,14岁,因双下肢无力20 d为主诉就诊。患儿喹硫平联合酒精中毒后,出现双下肢肌力减退,无法站立和行走,肌电图提示双下肢周围神经损害。经过2周康复训练,患儿双下肢肌力、平衡功能及日常生活能力均有所改善。发病2个月时,患儿可在双杠内扶站30 min;发病1年后,可借助助行架在室内独立行走。 结论 虽然喹硫平中毒导致周围神经损伤的机制尚不明确,但早期积极康复治疗可改善患儿功能恢复。

  • 神经病学
    宋雅颖, 万文斌, 陆文欣, 王理伟, 肖秀英, 王刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 331-343. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0138

    肿瘤神经病学(onco-neurology)是一门新兴的多学科交叉亚专科,专注于研究肿瘤本身及其治疗过程对神经系统的间接影响。该学科的核心在于揭示肿瘤通过非转移性机制引发神经功能障碍的复杂病理生理过程。上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科与肿瘤科在肿瘤神经病学的临床专科实践中积累了丰富经验,通过多学科协作模式,为肿瘤神经系统并发症患者提供全面且个性化的医疗照护。本文首次提出肿瘤神经病学的概念,并对其分类、诊断和治疗要点进行阐述,旨在从学术角度建立肿瘤学与神经病学的有机交叉点,为临床实践中提升肿瘤治疗效果、减少神经系统相关不良反应提供理论引导与实践指导,最终改善肿瘤患者的生活质量和生存预后。

  • 专家笔谈
    洪 桢, 程 鹏
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 433-444. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0278

    自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一类由免疫系统攻击中枢神经系统所导致的炎症性疾病,常见临床表现包括精神行为异常、认知与运动障碍以及癫痫发作等。传统一线治疗主要依赖糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,然而部分患者治疗效果不佳或复发率较高,迫切需要开发新的治疗策略。近年来,靶向治疗在AE领域进展迅速,其策略主要针对B细胞、T细胞、补体系统及关键炎症因子等免疫环节。抗CD20单克隆抗体已在难治性AE中显示出良好的临床疗效;诸如奥瑞珠单抗、依帕珠单抗、泰它西普及达雷妥尤单抗等新型药物,进一步为B细胞及浆细胞的精准清除提供了新策略。同时,靶向细胞因子的药物、Janus激酶抑制剂及蛋白酶体抑制剂硼替佐米等在调节异常免疫应答中表现出潜在价值;嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(chimeric antigen receptor T cell immuno-therapy,CAR-T)也逐步成为前沿探索的重要方向。展望未来,结合神经修复策略与人工智能辅助诊疗决策,靶向治疗有望推动AE从传统的经验性免疫抑制迈向精准干预的新阶段,从而实现更高效、个体化的疾病管理。

  • 神经系统罕见病?中西医结合诊治专题
    张小钰, 赵振博, 唐浏丰, 关爱, 李宛霖, 王刚, 刘晓云, 王华龙
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 353-360. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0275

    神经系统罕见病约占全部罕见病的60%,是罕见病中患者数量较多、影响范围较广的一类疾病。该类疾病具有高度异质性和复杂的临床表现,可累及神经肌肉、代谢、免疫或发育多个环节,因而诊断难度大、误诊率高。目前,国际上仍缺乏专门针对神经系统罕见病的统一分类标准,且该类疾病在临床实践中普遍面临诊断延迟和治疗可及性低的困境。本文围绕神经系统罕见病的分类、诊断与治疗3方面进行论述,旨在为临床提供参考。

  • 神经系统罕见病?中西医结合诊治专题
    张梦雪, 张娟, 李净娅, 张伟骏, 郑国庆
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 361-367. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0203

    发作性睡病(narcolepsy,NC)是一种罕见的慢性神经系统疾病,现有的西医治疗(如中枢兴奋剂、抗抑郁药、γ-羟丁酸钠)主要通过减少日间过度睡眠、控制猝倒以及改善夜间睡眠来达到改善临床症状作用,但长期服用西药存在药物依赖、耐药性及药物不良反应等问题。而中医药通过“整体论治”原则,在改善NC症状、降低疾病复发风险及提高生活质量方面具有独特优势,其可以弥补西药治疗的不足、减少西药使用剂量和减轻西药不良反应,从而提升安全性。此外,中药还可延缓认知障碍,保护脑功能。因此,本研究系统阐述近年来NC的西医现状和中医药治疗进展,并进一步探索整合医学模式下的中西医协同治疗NC的优势,以优化临床治疗策略,为临床治疗NC提供新的思路。

  • 综述
    郭 锋, 李 霞
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 492-497. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0090

    癫痫是一种中枢神经系统功能失常的慢性脑部疾病,其频繁发作给患者生活质量带来了严重影响。现阶段以西医抗癫痫药物治疗为主,但长期服用抗癫痫药物会引起一系列的不良反应。柴胡加龙骨牡蛎汤见于《伤寒论》第107条,古今医家常用来治疗“胸满烦惊”等精神情志疾病。近年来,许多研究表明该方在治疗癫痫方面具有显著疗效,柴胡加龙骨牡蛎汤能够通过调控神经递质、中枢神经细胞功能及炎症指标,从而发挥抗癫痫的目的。柴胡加龙骨牡蛎汤具有和解少阳、通阳泄浊和安神定志的作用。该方剂具有多靶点、多系统的抗癫痫效果。在癫痫患者的临床治疗中,柴胡加龙骨牡蛎汤发挥了重要的效用。本文从柴胡加龙骨牡蛎汤的方药配伍、治疗癫痫的相关作用机制、临床观察等方面对近年来该方治疗癫痫的基本情况进行综合概述。

  • 精神心理学
    曾玲芸, 吴东辉, 翟伟光, 王继军
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 407-413. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0168

    全球60岁以上人群中老年抑郁症(late-life depression,LLD)的患病率高达28.4%,中国LLD的发病率为31.21%,其临床表现以躯体症状和认知损害为主,易被误诊为躯体疾病。神经影像学研究揭示LLD的病理机制与脑结构和功能异常密切相关,包括前额叶和海马等脑区灰质体积减少,默认网络过度激活与执行控制网络连接减弱等,这些发现为神经调控技术提供了治疗靶点。传统抗抑郁药物治疗的应答率仅为50%,部分存在心血管风险和认知功能影响,而无创神经调控技术展现出显著潜力。电休克疗法对重症患者的缓解率超过50%,但对认知功能不利的影响明显;磁抽搐疗法通过精准磁场刺激实现局灶性癫痫发作,疗效与电休克疗法相当,并且对认知功能影响更小;双侧重复经颅磁刺激及深部经颅磁刺激被推荐为LLD一线治疗方案;经颅直流电刺激则因安全性高而适用于轻至中度抑郁症患者。未来需结合多模态神经影像以评估和优化个体化参数,探索联合疗法及远程医疗的应用,以期提升LLD的诊疗效果。

  • 综述
    周 凡
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(1): 12-20. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0284

    帕金森病(Parkinson’s disease,PD)作为一种常见的神经退行性疾病,其发病机制复杂且尚未完全阐明。α-突触核蛋白(alpha-synuclein,α-syn)异常聚集形成的寡聚体被认为是PD病理的核心因素之一,这些寡聚体不仅在神经元内积累,还通过介导神经元与胶质细胞之间的交互作用,推动病理进程。当前研究表明,α-syn寡聚体通过诱导胶质细胞激活和炎症反应,加剧神经元损伤,进而促进神经退行性变。然而,关于α-syn寡聚体在神经元-胶质细胞信号传导中的具体分子机制仍存在诸多未解之谜。本文系统综述了α-syn寡聚体的形成过程及其毒性机制,胶质细胞的激活状态及相关炎症通路,以及二者间的交互信号传递最新进展,旨在揭示其在PD病理中的关键作用。通过综合分析这些分子机制,期望为PD的早期诊断和治疗提供新的理论支持和研究方向,推动相关疾病干预策略的发展。

  • 综述
    周梦怡, 木其尔, 马肖荟, 孟红梅
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 474-482. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0265

    癫痫是一种常见的慢性脑疾病,约30%患者对传统抗癫痫药物耐药,亟需精准医学策略实现个体化治疗。本文系统综述癫痫精准治疗的关键进展与未来方向,其核心框架建立在3大支柱之上:首先,基于遗传病因的靶向治疗是精准医学的基石,通过基因诊断明确致病突变(如SCN1AKCNQ2等),可针对性应用通道调节剂、受体拮抗剂或生酮饮食等对因治疗策略;其次,药物基因组学通过分析CYP2C9、HLA-B*15∶02等关键基因,指导传统抗癫痫药物的个体化选择,有效预测疗效及预防严重不良反应;第三,针对药物难治性癫痫,精准外科与神经调控技术通过致痫灶精确定位,为患者提供了有效的干预手段。未来整合多组学数据、研发新型靶向疗法并突破临床转化瓶颈,将是推动精准治疗惠及更广泛患者群体的关键。

  • 专家笔谈
    陈玥瑶, 李 娟, 龙泓羽, 肖 波 , 龙莉莉
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 455-466. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0264

    遗传性癫痫是指由遗传缺陷直接引起痫性发作,且发作本身构成疾病核心临床表现的一类癫痫。近年来,伴随基因检测技术的快速发展,癫痫相关的遗传机制逐渐被揭示,促进了该疾病精准诊疗的进步。基因检测已成为遗传性癫痫临床诊断与治疗的关键手段,基于特定基因突变及致病机制的深入解析,可为患者制订更具针对性的个体化治疗方案。本文旨在重点阐述遗传性癫痫的病因分类及其精准诊疗领域的最新研究进展。总体来看,遗传性癫痫的精准医疗前景广阔,未来仍需通过多学科协作与持续努力,进一步深化遗传学在癫痫临床实践中的转化与应用。

  • 神经病学
    长三角智慧化头痛管理委员会, 中国神经科学学会神经毒素分会
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(2): 77-89. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0315

    偏头痛患病率高,是致残的第二大神经系统疾病,而慢性偏头痛的疾病负担更重、患者生活质量更差、医疗资源消耗更大。目前常规的口服预防药物存在疗效不足或耐受性差以及药物之间相互作用等问题,导致头痛迁延不愈,使之成为重要的临床挑战和公共卫生问题。A型肉毒毒素注射作为一种有效的慢性偏头痛预防性治疗,受到了广泛关注。本专家共识借鉴国内外诊疗进展,并结合中国的实际情况而制定,旨在指导以神经内科为主的临床医师规范化使用A型肉毒毒素治疗慢性偏头痛。

  • 中西医结合诊治血管性痴呆
    余勉之, 胡跃强
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(2): 115-123. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0136

    血管性痴呆(vascular dementia,VaD)作为仅次于阿尔茨海默病的第二大常见痴呆类型,严重影响患者的生活质量。虽然VaD具有治疗可逆性,但是目前尚无特效治疗手段。中医药凭借疗效确切、不良反应少、治疗成本较低以及多靶点干预的独特优势被广泛用于VaD治疗,将其与现代医学治疗模式相结合可更好地服务于临床实践。本文从临床治疗和基础研究2个方面系统梳理了近10年来VaD领域的主要研究进展,包括当前VaD的主要临床治疗手段以及VaD中医药治疗在作用机制和潜在靶点上的探索成果,并结合当前科技进步趋势,对VaD未来研究和治疗发展方向作出思考与展望。

  • 专家笔谈
    杨 雪, 赵秀鹤
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 445-454. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0279

    癫痫是一种慢性神经系统疾病,药物难治性癫痫占比高且伴随多种共患病,传统治疗效果有限。本文聚焦神经-免疫动态交互在癫痫中的作用,系统阐述其核心机制:癫痫发作引发血脑屏障结构功能异常,促使外周免疫细胞浸润,激活小胶质细胞、星形胶质细胞等释放促炎因子,形成恶性循环,同时剖析了多个关键通路的调控作用。诊断方面,梳理了体液与组织类神经-免疫生物标志物,以及多模态影像、单细胞测序等新型诊断技术的应用。治疗上,总结了靶向促炎通路、调节胶质细胞、干预肠道菌群及细胞治疗等免疫调节策略,以及新型抗癫痫药物的研发方向。此外,本文还指出了免疫细胞功能、炎症因果关系等研究争议,以及动物模型局限、临床转化障碍等挑战。最后提出了多组学整合、人工智能应用及新型递送技术等发展方向,为药物难治性癫痫精准诊疗提供了新范式,助力癫痫治疗从对症控制向病因干预转型。

  • 神经康复学
    朱红军
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 402-406. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0092

    膀胱功能障碍是脊髓损伤后常见功能障碍,严重影响患者生活质量。合适的膀胱管理措施有利于改善预后和提高生活质量。本文将对脊髓损伤后神经源性膀胱的非手术管理措施做简要介绍,包括超声评估、尿动力检查、药物治疗、胫后神经电刺激、诱发排尿等,期望对脊髓损伤后神经源性膀胱患者的膀胱管理有指导意义。

  • 综述
    鞠艳敏, 刘训灿, 赵 亮, 解希曦, 靳皓月, 邹小翠, 李贞兰
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 508-514. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0109

    脑卒中后抑郁(post-stroke depression,PSD)是脑卒中后最常见的神经精神并发症之一,发生率较高。抑郁状态抑制脑源性神经营养因子分泌,阻碍神经修复。早期识别和干预PSD对患者的功能康复、生活质量及预后至关重要。抗抑郁药可显著改善抑郁症状,早期使用抗抑郁药还可改善患者的运动功能和认知功能。在药物治疗的同时进行运动疗法和作业治疗,可增强药物治疗效果。PSD的早期干预可纠正患者对脑卒中后功能障碍的负性认知,减少抑郁复发风险,避免长期心理社会功能损害。

  • 神经系统罕见病?中西医结合诊治专题
    曹丽平, 萧凯俐, 郑国庆
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 386-395. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0201

    重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由自身抗体介导的神经肌肉接头障碍性免疫性疾病,现代医学能短期缓解症状,但长期治疗面临药物不良反应、并发症及病情复发。中西医协同干预在MG免疫调节中展现出一定优势。多种中药单体及复方通过多途径、多靶点抑制特异性抗体生成、调节细胞免疫失衡、抑制补体激活及调节细胞因子网络与信号通路,从而改善神经肌肉接头功能并缓解MG症状。另外,中药复方联合西药有助于减少药物不良反应,提高治疗缓解率并改善患者生活质量,为个体化治疗提供新思路,但是中西医协同干预MG的实验和临床研究的层次和水平尚需提高。

  • 神经病学
    康怡欣, 王 波, 罗 巍
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(2): 90-103. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0330

    多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的神经退行性疾病,全球流行病学资料显示其发病率和患病率极低,临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调的异质性组合。本文系统综述了MSA的流行病学特征、亚型分布、自然病程及预后影响因素,重点阐述了其前驱期表现(如快速眼动期睡眠行为障碍和纯自主神经衰竭)、确诊后的典型临床“里程碑”事件(如反复跌倒、轮椅依赖、吞咽困难和喘鸣)以及影响疾病进展的关键因素(包括发病年龄、自主神经受累程度、亚型和左旋多巴反应性等)。本文还特别探讨了早发型与晚发型MSA的临床特点与预后差异,并指出未来的研究方向应聚焦于生物标志物开发、早期诊断与前驱期识别以及多学科综合管理策略的优化,旨在为临床实践与干预性研究提供参考。

  • 神经系统罕见病?中西医结合诊治专题
    史金晶, 滕晶, 李甲民, 李梦凡, 管文慧, 马浩腾
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 376-385. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0191

    肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致命的神经退行性疾病,其发病机制复杂且尚未完全阐明。近年来,肠-脑轴(gut-brain axis,GBA)失调被认为在ALS的发病和进展中扮演重要角色。肠道微生物群及其代谢产物、肠道屏障功能、免疫系统激活和神经炎症等,均可通过GBA与中枢神经系统进行双向通信,进而影响ALS的疾病进展。同时,多种中药活性成分在调控GBA功能、改善肠道微环境及减轻神经炎症方面展现出显著潜力。例如,小檗碱可通过激活自噬过程以清除TAR DNA结合蛋白(TAR DNA-binding protein 43,TDP-43)聚集;人参皂苷及其非皂苷成分Gintonin可通过抑制TLR4/LPA1信号通路调节神经炎症反应;川芎嗪衍生物——四甲基吡嗪硝酮(tetramethylpyrazine nitrone,TMPN)可增强PGC1-α(peroxisome proliferator-activated receptor gamma coactivator 1-α)介导的线粒体抗氧化功能;7,8-二羟基黄酮(7,8-dihydroxyflavone,7,8-DHF)前药R13可通过激活TrkB-AMPK信号通路改善神经元能量代谢。本文系统综述了GBA在ALS发病与发展过程中的作用机制,并重点探讨了中药通过调节GBA功能干预ALS的潜在机制和研究进展,以期为该疾病的治疗提供新的策略与思路。

  • 神经系统罕见病?中西医结合诊治专题
    单悦童, 徐宏潇, 韩小敬, 李睿, 张玉玲, 陈安安, 潘卫东
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 396-401. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0107

    本文检索自建库以来至2025年3月1日在中国期刊全文数据库(CNKI)、维普中文科技期刊数据库(VIP)、万方数据知识服务平台(Wanfang)、中国生物医学文献数据库(SinoMed)、PubMed、Cochrane Library、Web of Science、Ebsco Medline发表的火针治疗延髓麻痹的19篇中文文献和3篇英文文献,从选穴情况、治疗方法以及治疗机制方面进行归纳分析,发现选用频率最高的5个腧穴分别为足三里、廉泉、风池、曲池和合谷穴,经外奇穴以局部取穴居多。本文对常用穴位进行总结归纳,为火针治疗延髓麻痹提供选穴思路,体现火针治疗延髓麻痹的临床价值,为延髓麻痹治疗提供新的治疗思路。然而,在辨证论治指导下的个体化治疗及作用机制研究方面存在显著空白,有待进一步研究。

  • 医学教育
    张紫馨, 武俊青, 杨强玲, 武佳丽, 赵志伟, 沈洁, 顾文钦, 陈健
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 414-422. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0126

    目的 神经调控技术是一种新兴的康复治疗方法,本研究旨在探讨其在社区医院推广中所面临的多维制约因素,并提出相应的策略建议。 方法 采用立意抽样法,于2024年6~12月在上海市徐汇区抽取6家社区医院示范性康复中心,分别对各康复医学科负责人及康复医务工作者进行问卷调查(64份)与个人深入访谈(9名管理者+6个康复治疗小组),系统评估上海市徐汇区社区医疗机构的神经调控技术使用现况及其可能的影响因素。 结果 本研究调查发现社区医院康复执业医师人数较少(占康复科医师总人数的23.8%);问卷评分结果显示设备经济负担重(评分为7.50±2.34)、操作技术要求高(评分为6.75±2.47)以及医保政策支持不足(评分为6.64±2.80)为神经调控技术在社区医院推广的前3位主要制约因素。 结论 神经调控技术在社区康复的应用中存在诸多挑战,应加强社区医院康复医学科人才队伍建设和专业培训,建议通过建立系统化的康复医学继续教育体系,以提升医务人员的专业能力和认同感。此外,应加强对神经调控技术的政策支持,推动设备的集中采购与分级配置,以降低技术推广的经济门槛。这些举措有望促进神经调控技术在社区医院的应用,从而提升整体康复服务水平和患者的生活质量。

  • 罕见病专题
    郑国庆
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 352-352. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0309
  • 医学教育
    王刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 426-428. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0291
  • 中西医结合诊治血管性痴呆
    汪思慧, 沈雁, 孔令军, 陆征宇
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(2): 124-133. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0288

    血管性认知障碍(vascular cognitive impairment,VCI)是老年人群中发病率仅次于阿尔茨海默病的第二大常见认知障碍类型,其临床范围涵盖从轻度认知障碍到血管性痴呆的全过程。炎性衰老作为衰老过程中普遍存在的低度慢性炎症状态,与多种増龄性疾病密切相关,并已被证实在VCI发生和发展过程中发挥重要作用。神经血管单元(neurovascular unit,NVU)是维持大脑正常功能的核心结构,由神经元、胶质细胞、血管内皮细胞、周细胞及基底膜等共同组成,其通过复杂的细胞间信号网络协同调控脑血流,维持血脑屏障完整性,并保障神经元活动所需的代谢支持。本文以NVU为切入点,系统阐述炎性衰老在VCI发生和发展过程中的作用机制,旨在从炎症视角揭示2者之间的内在联系,为深入理解该疾病的病理生理过程提供理论依据。

  • 综述
    张 弛 , 吴 毅
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(3): 20260011. https://doi.org/10.12022/jnnr.2026-0050

    脑卒中后上肢及手功能障碍发生率高达85%,严重影响患者的生活质量。传统康复疗法对部分患者效果有限,因此探索新型康复技术成为研究热点。脑机接口(brain-computer interface,BCI)技术通过解码运动意图、提供实时反馈,为诱导神经可塑性、促进运动功能重建提供了新途径。本文系统综述BCI技术在脑卒中后上肢运动康复中的临床应用进展、作用机制、主要范式、疗效评估、影响因素及未来方向。随着技术向智能化演进、高级别证据的积累以及多模态神经康复生态系统的构建,BCI有望从一项前沿技术,成长为神经康复治疗中可靠且具有变革性的工具。

  • 医学教育
    戴若莲, 卢钟娇, 杜芸兰, 陈刚, 姚小英, 王刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(5): 423-425. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0225

    本文报道1例诊断为肝豆状核变性,头颅MRI影像表现为脑桥“小熊猫脸征”的患者,通过回顾肝豆状核变性众多特殊神经影像征的发现历程以及病理生理学机制,探讨肝豆状核变性的特殊影像学的诊断以及鉴别。

  • 综述
    赵乐雅, 戴若莲, JEONG Seong Ho, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(1): 7-11. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0241

    运动障碍是实体器官移植后常见的神经系统并发症之一,具有多种临床表型,包括震颤、肌阵挛、舞蹈症等,显著影响患者的生活质量。实体器官移植后神经系统并发症的总体发生率较高,在不同类型的器官移植中存在差异。其中,肝移植术后神经系统并发症相对更为常见,这与肝性脑病等多种因素有关。实体器官移植后神经系统并发症的相关机制尚未完全阐明,可能与免疫抑制剂的神经毒性、代谢紊乱以及手术等因素相关。移植后运动障碍常合并多种症状,此时应积极寻找背后的病因,排除缺血缺氧性脑病、感染和脑卒中等可能。如运动障碍单独出现,应首先考虑药物如免疫抑制剂的神经毒性。治疗策略包括病因治疗(优化免疫抑制方案)与对症支持(如抗癫痫药物、氯硝西泮或肉毒素注射)。多数运动障碍通过及时干预往往能取得较好的疗效,预后较好。本综述聚焦肝、肾、心脏移植术后不自主运动的流行病学、发病机制、临床表型、合并症状、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,以期为临床实践提供参考。

  • 原创研究
    孙双全, 那芳芳, 王大海, 张红艳, 王春艳
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 498-507. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0127

    目的:评估A型肉毒毒素(type A botulinum toxin,BTX-A)注射结合系列石膏固定对痉挛型脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)儿童精细运动功能及上肢痉挛程度的影响。

    方法:将119例CP患儿按临床分型及手动能力分类系统(Manual Ability Classification System,MACS)分级进行分层后,采用随机数字表法分为试验组(61例)及对照组(58例)。对照组接受单次BTX-A注射与上肢常规康复训练及康复指导,试验组加用系列石膏固定。使用精细运动能力测试量表(Fine Motor Function Measure,FMFM)和改良Tardieu量表(Modified Tardieu Scale,MTS)(以参数X评估痉挛程度)于BTX-A注射前、注射后1个月以及注射后3个月评估治疗效果。

    结果:治疗后1个月,2组患儿FMFM评分和MTS量表参数X评分均显著改善(P<0.05),且试验组优于对照组(P<0.05)。治疗3个月后试验组各项评分维持改善但略有降低,对照组除肘关节伸展外其他指标均与治疗后1个月无统计学差异。

    结论:BTX-A结合上肢常规康复训练能显著改善CP儿童的上肢肌肉痉挛和大关节运动功能,增加系列石膏固定有助于进一步提升手功能并延长疗效。

  • 病例报告
    徐时敏, 夏忆玮, 吴冬燕, 周 磊, 吴洵昳
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 483-491. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0266

    目的:探讨急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)的神经系统临床表现、诊断及治疗要点,以提高对该病的早期识别与规范处置能力。

    方法:报道1例以腹痛和癫痫起病的患者的临床资料,结合文献复习AIP的临床表现、发病机制、诊断、鉴别诊断和治疗。

    结果:该患者先后出现急性腹痛、癫痫及近端为主运动轴索神经病,尿卟胆原显著升高,基因检测显示羟甲基胆素合成酶(hydroxymethylbilane synthase,HMBS)基因杂合突变。

    结论:AIP神经系统表现具有特征性时序演变规律,尿卟胆原筛查是早期诊断的关键。尽早启用高铁血红素治疗对阻断病情进展和改善预后至关重要。

  • 原创研究
    何 思, 姚利民, 胡小花, 卢锦华, 陈 琳
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 515-521. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0122

    目的:探讨循证医学(evidence-based medicine,EBM)PICOS模式结合基于案例的教学法(case-based learning,CBL)在神经康复学教学中的实践效果。

    方法:将100名长沙医学院2021级康复治疗学专业的大学三年级学生随机分入教改组和对照组,每组各50人。在神经康复学教学中,对照组采用传统教学方法,教改组采用EBM-PICOS模式结合CBL教学。课程结束后,从课程成绩、学习效果、临床实习适应度3个方面比较2组的教学效果。

    结果:与对照组比较,教改组的课程成绩及临床实习适应度评分有统计学差异(P<0.05),教改组在学习兴趣、自学能力、循证实践能力、文献检索能力、临床思辨能力、理论联系实际能力、职业认同感7个方面的学习效果更好(P<0.05),而医德医风方面无统计学差异(P>0.05)。

    结论:EBM-PICOS模式结合CBL可提高神经康复学的教学效果,并有效培养了康复治疗专业学生的康复胜任力。

  • 原创研究
    刘慧庆, 汪 燕, 严志丽, 魏文石
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(1): 1-6. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0034

    目的:研究3种眩晕量表在社区良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)诊断中的临床价值。

    方法:选取2023年1月至2024年6月上海市长宁区新华街道社区卫生服务中心转诊至上海市宝山区仁和医院就诊的以头晕和(或)眩晕为主诉的患者,根据是否确诊为BPPV分成BPPV组和非BPPV组。在患者确诊前采用眩晕残障量表(Dizziness Handicap Inventory,DHI)、Berg平衡量表(Berg Balance Scale,BBS)和汉化眩晕症状量表(Vertigo Symptom Scale-Chinese,VSS-C)进行筛查,并记录量表评定结果。采用多因素logistic回归模型分析BPPV相关影响因素,分析DHI、BBS和VSS-C以及3种量表联合应用在BPPV诊断中的临床价值。

    结果:共纳入80例患者,其中BPPV组36例,非BPPV组44例。BPPV组患者的DHI和VSS-C评分均高于非BPPV组,BBS评分低于非BPPV组(P<0.05)。logistic多因素分析结果显示,DHI评分[比值比(odds ratio,OR)=4.440,95%置信区间(confidence interval,CI):1.820~10.831,P=0.001]、VSS-C评分(OR=1.036,95% CI:1.009~1.063,P=0.008)及BBS评分(OR=0.539,95% CI:0.298~0.973,P=0.040)是BPPV的独立影响因素。DHI评分、BBS评分和VSS-C评分以及3种量表联合应用的ROC曲线显示,3种量表联合应用辅助诊断BPPV的效能最优,联合应用的敏感度为0.834,特异度为0.779。

    结论:DHI、BBS和VSS-C 3种量表联合应用有助于对社区头晕和(或)眩晕患者进行初筛,提高BPPV识别效率,使患者获得及时的诊断和治疗。

  • 专论
    王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 429-430. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0351
  • 综述
    荆晨曦, 巴茂文
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(1): 65-69. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0287

    阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)常伴随多种神经精神症状,其中抑郁症状尤为常见,甚至可以出现在临床前期。本文系统综述了抑郁症状(包括亚综合征性抑郁)与AD相关认知障碍之间的复杂关联,并重点探讨了海马等AD特征性脑区在其中的潜在作用。现有研究证据表明,抑郁症状可能通过促进关键脑区萎缩、影响神经可塑性以及加剧β-淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)沉积等多种途径,加速认知衰退的进程。未来研究应进一步结合多模态神经影像技术与非侵入性生物标志物,以期为AD高危人群的早期识别及精准干预提供新的理论依据和临床靶点。

  • 专家笔谈
    杨梦晗, 洪 桢, 周 东, 杨天华
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 467-473. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0271

    社会认知是个体识别他人情绪与意图的核心能力,依赖于一个高度协同的社会脑网络(social brain network,SBN),包括梭状回、杏仁核、内侧前额叶等关键脑区。癫痫作为一种网络性疾病,不仅引起发作症状,更通过致痫灶直接侵犯或异常放电远程传播,破坏SBN结构与功能,导致患者出现情绪识别困难、心理理论缺损、共情障碍及社会决策异常等社会认知功能障碍。儿童及青少年癫痫患者因脑网络尚在发育中,更易出现社会认知发展偏离。本文系统阐述癫痫中SBN的神经机制、临床表现及其在儿童青少年中的发展特点,并提出从评估到干预的临床转化路径,强调应结合神经影像、神经心理测评与多模态康复策略,推动癫痫诊疗从控制发作向改善社会功能的模式转变。

  • 原创研究
    李 睿, 韩小敬, 单悦童, 荆 玮, SHI Kay Loong, VORATUNYAKIT Napattharin, 潘卫东
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(1): 38-46. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0106

    目的:观察火针治疗对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者吞咽困难等延髓麻痹症状的疗效。

    方法:纳入2020年6月至2024年12月伴有吞咽困难等延髓麻痹症状的56例ALS患者,随机分为火针治疗组与普通针灸对照组。在现代医学治疗的基础上,火针治疗组联合舌下三针火针治疗,普通针灸对照组联合普通针刺治疗,治疗8周。火针取廉泉穴(舌Ⅰ针)以及廉泉左右旁开0.8寸穴位(舌Ⅱ针及舌Ⅲ针)。采用洼田饮水试验和藤岛一郎吞咽功能评分标准、ALS中西医结合症状评分(Amyotrophic Lateral Sclerosis Symptom Score in Integrative Treatments,ALS-SSIT)口咽功能评分、改良ALS症状功能分级量表(Amyotrophic Lateral Sclerosis Symptom Functional Rating Scale Revision,ALSFRS-R)以及流涎严重程度与频率量表(Drooling Severity and Frequency Scale,DSFS)评估疗效。

    结果:入组56例患者,脱落5例,最终51例被纳入统计学分析(火针治疗组26例,普通针灸对照组25例)。治疗第8周时,火针治疗组洼田饮水试验评级为轻症者的比例较治疗前增加,差异有统计学意义(P<0.05)。8周治疗结束后,火针治疗组的藤岛一郎吞咽功能评分、ALS-SSIT口咽功能评分和DSFS评分均显著优于治疗前(P<0.05),并且显著优于普通针灸对照组治疗后(P<0.05)。火针治疗组治疗后的ALSFRS-R评分亦显著优于普通针灸对照组(P<0.05)。

    结论:与普通针灸相比,火针治疗能够明显改善ALS患者的吞咽困难及流涎症状,并且能够在一定程度上延缓疾病进展。火针治疗或许可以作为有吞咽困难和流涎等延髓麻痹症状ALS患者的辅助治疗手段。

  • 原创研究
    于红岩, 陆 静, 熊 燃, 李业芹
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(3): 20260005. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0192

    目的:帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种多系统受累的神经退行性疾病,既往研究表明PD患者的自主神经功能障碍可在疾病早期出现。本研究旨在探讨PD患者中自主神经功能障碍与运动症状进展的相关性。

    方法:本研究共纳入738例PD患者。采用帕金森病结局量表-自主神经功能障碍评定量表(Scales for Outcomes in Parkinson's Disease-Autonomic Dysfunction,SCOPA-AUT)评估患者的自主神经功能状态,帕金森病统一评分量表修订版(Movement Disorder Society-Sponsored Revision of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale,MDS-UPDRS)监测患者的运动功能进展。同时使用汉密尔顿抑郁量表和汉密尔顿焦虑量表评估患者精神心理状态。所有患者随访2年,2年(±3个月)后再次评估MDS-UPDRS评分。

    结果:SCOPA-AUT总评分与MDS-UPDRS总评分(P<0.001)及第Ⅰ部分(P=0.005)、第Ⅱ部分(P<0.001)和第Ⅲ部分(P<0.001)评分变化(基线与2年后随访的绝对差值)均存在显著相关性。SCOPA-AUT各亚项中消化系统、泌尿系统、心血管症状、皮肤症状及药物使用相关的自主神经功能障碍评分与MDS-UPDRS总评分及部分评分项有显著相关性,而性功能障碍与运动评分变化与MDS-UPDRS总评分及各部分评分变化均无显著相关性。

    结论:自主神经功能障碍可能是PD患者运动功能进展的潜在提示指标。

  • 神经影像学
    戴星辰, 耿介立, 姚小英, 支 楠, 王 刚
    神经病学与神经康复学杂志. 2025, 21(6): 522-524. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0293

    本文报道1例以站立及行走不稳起病的老年女性,既往有长期素食史,发病前3个月存在明确的营养摄入不足,颈髓MRI影像提示颈髓后索“倒V征”,结合患者的症状、体征、辅助检查及治疗随访结果,最终诊断为亚急性联合变性。通过回顾脊髓“倒V征”这一特殊影像表现的病理生理学机制,探讨脊髓“倒V征”的鉴别诊断思路。

  • 综述
    倪珏皓, 兰丹梅, 洪荣华, 靳令经
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(1): 55-64. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0280

    脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)是一种常染色体隐性遗传的神经肌肉疾病,其康复治疗需基于疾病分型与功能障碍特征来制定个体化方案。本文系统梳理了近年来SMA患者呼吸、运动及吞咽3大功能障碍的康复评定与治疗研究进展。在呼吸功能方面,重点介绍了肺功能测试、膈肌超声与睡眠监测等评定手段,以及无创通气等应用技术;在运动功能方面,总结了各类功能量表、肌肉超声和体能测试等评定工具,并分析了不同运动能力患者的康复策略,包括力量训练、机器人辅助训练及神经调控技术等;在吞咽功能方面,探讨了视频荧光吞咽功能检查、纤维内镜吞咽评定和口腔压力测量等评定方法,以及功能训练和代偿策略等治疗手段。本文旨在为临床康复实践提供基于精准评定的康复干预依据,并指出未来研究应聚焦多模态生物标志物的临床应用与家庭康复技术的转化,以优化康复效果,提升患者生活质量。

  • 实践理论
    徐旭华, 汤可娜
    神经病学与神经康复学杂志. 2026, 22(1): 70-76. https://doi.org/10.12022/jnnr.2025-0237

    住院医师规范化培训是神经病学专业医师教育的关键阶段。神经病学作为理论深厚、多学科交叉的临床学科,不仅需要传授专业知识和技能,更要培养医师的职业精神、人文素质和伦理规范。基于教育部课程思政建设要求,本文提出“病症—思政—场景”三维案例矩阵及“三维四步”教学模型,将临床场景作为课程思政教学的第三维度,较传统二维教学更具高度、深度、力度和温度。通过情境模拟、角色扮演和案例讨论等方法,将思政教育有机融入神经病学专业教学全过程。该模式旨在提高住院医师的伦理敏感度、沟通技巧和临床决策能力,以案导学,强化医学专业课程的思政育人功能,实现专业教育与思政教育的深度融合。